Die autoimmune Pankreatitis (AIP) unterscheidet sich durch ihre Entstehung, ihr feingewebliches (histologisches) Bild sowie zum Teil durch ihr klinisches Erscheinungsbild von anderen Formen der chronischen Bauchspeicheldrüsenentzündung.

Verursacht wird sie durch Autoimmunvorgänge im Körper, d.h. das Immunsystem leitet gegen körpereigene Gewebe eine Abstoßungsreaktion ein. Die genauen Ursachen hierfür sind unklar, allerdings leiden Patienten mit einer AIP zum Teil auch an anderen Autoimmunerkrankungen (z.B. chronisch entzündlichen Darmerkrankungen wie Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa). Bei der AIP kommt es häufig zu einer Verengung des Pankreasganges und entzündlicher Vergrößerung der Bauchspeicheldrüse, sodass das Bild eines Pankreastumors mit Gelbsucht, Verdauungsstörungen und Diabetes mellitus entstehen kann.

Im Labor zeigen sich meist erhöhte Antikörperwerte (insbesondere des Antikörper IgG4) sowie manchmal auch Antikörper gegen körpereigene Eiweißstoffe (Autoantikörper). Mikroskopisch zeigen sich Immunzellen (Lymphozyten und Plasmazellen), welche in die Bauchspeicheldrüse eingewandert sind und dort die Entzündungsreaktion bewirken. Die Veränderungen der AIP sind oftmals durch eine immunhemmende (immunsuppressive) Therapie mit Steroiden (z.B. Kortison) umkehrbar. In machen Fällen ist aber eine Operation unumgänglich, z.B. wenn ein Tumor nicht sicher ausgeschlossen werden kann, oder wenn eine medikamentöse Therapie zu keiner Besserung der Beschwerden führt.